КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО

Коровье бешенство было впервые зарегистрировано в Великобритании в 1986 году. С 1996 года, когда был обнаружен вариант коровьего бешенства, или болезнь Крейтцфельда-Якоба, которой человек, по-видимому, заражается при употреблении мяса больных животных, эта болезнь вызывает растущее беспокойство медиков во всем мире. От этой инфекции, приводящей к разрушению мозга, в Европе уже погибло несколько десятков человек.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба представляет собой тяжелое неизлечимое поражение нервной системы, проявляющееся неуклонно прогрессирующим слабоумием и нарушением всех функций головного мозга и приводит к смерти в течение полугода. Наибольшее число заболевших и умерших зарегистрировано в Великобритании.

В марте 1954 г. исландский исследователь Б.Сигурдсон прочитал в Лондонском университете цикл лекций "Наблюдение за тремя медленными инфекциями овец", где сформулировал главные, характерные для подобного рода инфекций признаки:
· необычайно продолжительный (месяцы, годы) инкубационный период;
· медленно прогрессирующий характер течения;
· необычность поражения органов и тканей;
· неизбежный смертельный исход.

А три года спустя на о. Новая Гвинея был обнаружен регион, где среди папуасов - каннибалов была выявлена медленная инфекция, известная сегодня под названием "Куру". Таким образом, стало известно и очевидно, что медленные инфекции способны поражать не только животных, но и человека.

Накапливались данные об особой группе медленных инфекций человека и животных, патоморфология которых проявлялась только в поражении центральной нервной системы, где в основе первично-дегенеративных процессов развивается картина формирования губкообразного состояния серого и (или) белого вещества головного, а иногда и спинного мозга, что может сопровождаться образованием амилоидных (жировых) бляшек и гибелью нервной ткани. На протяжении нескольких десятилетий все попытки обнаружить возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий заканчивались неудачей, хотя инфекционная природа их была точно доказана многочисленными опытами передачи различными животными и не вызывала сомнений. Но вот в начале 80-х годов американский биохимик Стэнли Прузинер доказал, использовав новые подходы и очистки инфекционного начала в мозговой ткани, что возбудителем губкообразных энцефалопатий является низкомолекулярный безнуклеиновый белок, который он назвал "инфекционным прионным протеином". В качестве инфекционной единицы Прузинер предложил наименование "прион" (анаграмма английских слов "инфекционная белковая частица"), который состоит из молекул инфекционного прионного протеина.

Нормальный прионный протеин играет чрезвычайно важную роль в организме: он участвует в передаче первичных импульсов, регулирует суточные циклы активности и покоя в клетках, органах и организма в целом. В организме людей, страдающих "прионными болезнями". прионный протеин обнаруживается в другой форме, которая вызывает глубокие конформационные изменения, лежащие в основе размножения инфекционных прионов и приводящие к смерти людей.

Отличительной чертой прионов является их чрезвычайная устойчивость к высокой температуре, ультрафиолетовому излучению, ионизирующей радиации и химическим дезинфектантам, переваривающему действию протеазы К.

Группа прионных заболеваний включает такие болезни животных, как болезнь скрепи у овец и коз, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническая изнуряющая болезнь оленей и лосей, находящихся в неволе, а также губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (известная как бешенство коров), губкообразная энцефалопатия кошек.

В период 1988-1996 гг. это заболевание было зарегистрировано более чем у 168 тыс. голов крупного рогатого скота в Великобритании, были случаи в Швейцарии, Ирландии, Франции, Португалии. Это было следствием скармливания скоту мясокостной муки, изготовленной из тканей инфицированных животных (головы овец) с изменением технологии обработки полуфабрикатов (вместо жёсткой термообработки была использована обработка растворителями).

На фоне интенсивной эпизоотии в Великобритании, а затем - во Франции было выявлено 16 случаев заболевания людей новой формой болезни Крейтцфельда-Якоба. Заражение произошло до введения запрета на употребление субпродуктов в 1989 г. Учитывая длительный инкубационный период развития заболевания, даже сейчас не представляется возможным дать количественную оценку числу заболеваний в будущем.

К настоящему времени у людей регистрируются четыре прионных болезни:
· болезнь Крейтцфельда-Якоба,
· Куру.
· синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера,
· смертельная семейная бессонница.

Из упомянутых Куру и синдром Герстманна представляют собой клинические разновидности болезни Крейтцфельда-Якоба. Имеются данные о роли в возникновении болезни Крейтцфельда-Якоба таких факторов как употребление в пищу плохо проваренного мяса, мозга коров и свиней, особенно мозга и глазных яблок овец, т.е. пищевой фактор.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба - смертельное нейродегенеративное заболевание человека, характеризующееся губкообразными изменениями тканей головного и спинного мозга. Около 90% больных погибают в течение первого года заболевания. Заболеваемость болезнью Крейтцфельда-Якоба регистрируется с частотой около 1 случая на 1 млн. населения в год (например, ею болеет Рейган).

До 85 % случаев регистрируется в спорадической форме, т.е. возникающих периодически без определённых причин, 10-15 % случаев являются врождёнными, остальные - связаны с медицинскими манипуляциями. Несмотря на интенсивные исследования, причины спорадических случаев до сих пор неизвестны, методы лечения не разработаны.

Ятрогенная болезнь Крейтцфельда-Якоба зарегистрирована при использовании препаратов инфицированного гормона роста человека (94 случая), гонадотропина (4 случая), твёрдой мозговой оболочки (69 случаев), трансплантата роговицы (3 случая), нестерильных нейрохирургических инструментов (2 случая), при вживлении электроэнцефалографических электродов (2 случая). Во многих странах запрещено применение естественного гормона роста, применяют только искусственный.
В марте 1996 г. Европейским сообществом было принято решение о запрете экспорта из Великобритании скота, говядины и других мясопродуктов. Особую озабоченность вызывает проблема обеспечения безопасности лекарственных препаратов, медицинских изделий и косметических средств, получаемых из органов и тканей крупного рогатого скота, прежде всего в странах с зарегистрированными случаями его энцефалопатии. Под подозрение попадает широкий круг препаратов импортного производства, для которых не установлено точное происхождение субстанций, получаемых из органов и тканей крупного рогатого скота.

Возрастающий мировой интерес к прионам и прионным болезням обусловлен в первую очередь тем, что прионы, по существу, представляют собой совершенно новый класс инфекционных агентов, принципиально отличный от мира бактерий, вирусов и вироидов, грибов. Открытие подобных возбудителей можно сравнить по своему значению с открытиями А.Левенгука (открыл клетку), Д.И.Ивановского (открыл вирусы), тем более, что вызываемая этими возбудителями инфекционная патология может проявляться как спорадические, наследственные или инфекционные случаи, что, как известно, не имеет прецедента в патологии человека и животных. Эпидемия коровьего бешенства человечеству не грозит, считают ученые Оксфордского университета. В то же время, по их оценкам, число умерших от этого заболевания может достигнуть 136 тысяч человек. Согласно последним данным английских ученых, при употреблении мяса одной зараженной коровы могут заразиться не более двух человек. Заболевают только люди с наследственной предрасположенностью. К этой группе относятся примерно 40 процентов англичан. В настоящее время в Великобритании зарегистрировано 79 случаев заболевания людей.