2000.- № 2.- Дополнение.
СТАТЬИ

Оглавление номера

Н.М.Шуба

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ С СИСТЕМНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Киевская медицинская академия последипломного образования им. П.Л.Шупика

Поражения легких и плевры занимает одно из ведущих мест в клинике заболеваний соединительной ткани.

Поражения легких при этом можно разделить на три группы:

1) пневмониты, фиброзирующие альвеолиты с легочной гипертензией (что наиболее часто наблюдается при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном артрите, синдроме Шарпа, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите, болезни Такаясу и др.);

2) диффузный и базальный пневмосклероз;

3) бронхообструктивный синдром, что встречается гораздо реже (при отдельных формах васкулитов, таких как синдром Чарга-Стросса, гранулематозе Вегенера, реже: - при болезни Такаясу, геморрагическом васкулите и крайне редко - при системной красной волчанке).

Целью данного сообщения является описание места бронхообструктивного синдрома при системных поражениях соединительной ткани, дифференциальная диагностика его с бронхиальной астмой и характеристика особенностей лечения.

Одной из основных причин бронхообструктивного синдрома по типу бронхиальной астмы является синдром Чарга-Стросса (аллергический гранулематоз и ангиит), который характеризуется эозинофильным гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей и некротизирующим васкулитом, а также поражением мелких и средних сосудов, сочетающиеся с астмой и эозинофилией (Jennete J.C., 1994). 

Заболевание было впервые описано Чаргом и Строссом (1951), которые предложили гипотезу о роли аллергии в развитии данной патологии. Ранее данный синдром рассматривался в рамках астматической формы узелкового полиартериита. Однако в последнее время с учетом клинических и патогенетических особенностей, а также иммунных нарушений, синдром Чарга-Стросса выделили в отдельную нозологическую форму.
Данная болезнь может развиваться как в подростковом, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в возрасте 30-40 лет. Синдром Чарга-Стросса встречается несколько чаще у мужчин, чем у женщин (1,5:1).
Особенностью заболевания, что затрудняет его дифференциальную диагностику с бронхиальной астмой, является то, что в первую фазу заболевания (продромальный период), которая может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз, астму. Развитие второй и третьей фазы заболевания, которые характеризуются периферической и тканевой эозинофилией в сочетании с развитием синдрома Леффлера, эозинофильной пневмонией или эозинофильным гастроэнтеритом, а также поражением почек, центральной нервной системы, практически уже не вызывает затруднений в диагностике и верификации диагноза.

В связи с этим, считаем весьма важным в постановке диагноза синдрома Чарга-Стросса представить основные диагностические критерии (Masi A.T. et al., 1990)
Астма. Удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе.
Эозинофилия .

Аллергия в анамнезе. Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная) за исключением лекарственной. Моно- или полиневропатия. Развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков), свойственных системным васкулитам.

Легочные инфильтраты, непостоянные. Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме, свойственные системным васкулитам.

Патология околоносовых пазух. Острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.
Экстравазально расположенные эозинофилы. Микропрепарат, включающий артерию, артериолу или венулу, демонстрирует скопление эозинофилов в околососудистых зонах.

Наличие у больного 4-х критериев позволяет поставить диагноз Чарга-Стросса синдром.

Кроме того, следует отметить, что при синдроме Чарга-Стросса у 80 больных отмечается суставной синдром в виде артралгий или периартикулярного синдрома, мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных и мелких суставов, а также миалгий и миозита, что также является важным дифференциально-диагностическим критерием данного заболевания с бронхиальной астмой.

Следует еще раз подчеркнуть, что наибольшие трудности в дифференциальной диагностике отмечаются в первой фазе заболевания, которая характеризуется астмой, выраженной и стойкой эозинофилией (более 10 ), сезонной аллергией (аллергический ринит) и другими аллергическими реакциями (пищевая, контактная), за исключением лекарственных.
Второе место по частоте развития бронхообструктивного синдрома занимает гранулематоз Вегенера, для которого характерно гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, а также некротизирующий гломерулонефрит. Поражение верхних дыхательных путей при данной патологии наблюдается у 90 больных, является первым симптомом болезни у 1/4 заболевших.

Помимо образования инфильтратов легких, которые отмечаются у 80 больных, довольно часто наблюдается поражение трахеи, крупных бронхов, бронхиол, что приводит как к развитию стридорозного дыхания, так и к нарушению бронхиальной проходимости, т.е. - вторичной бронхиальной астмы с дыхательной недостаточностью по обструктивному типу.
Однако типичная картина гранулематоза Вегенера и представленные диагностические критерии позволяют отличить данную патологию от бронхиальной астмы.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера, предложенные ACR (1990).

Воспаление носовой или ротовой полости.

Появление болезненных или безболезненных язв в ротовой полости, гнойных или кровянистых выделений из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании грудной клетки.
При рентгенографии легких определяются фиксированные инфильтраты или полости.

Изменения в мочевом осадке.
Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения), эритроцитарные цилиндры.
Гранулематозное воспаление при биопсии.
Гистологические изменения характеризуются гранулематозным воспалением в стенках артерий и артериол, в периваскулярных и экстраваскулярных зонах.
При наличии 2 или более из 4 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз гранулематоза Вегенера.

Чувствительность составляет 88,2 , специфичность - 92 %.

Наличие бронхообструктивного синдрома при системной красной волчанке, артериите Такаясу, геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха встречается сравнительно редко и, как правило, на фоне выраженных клинических проявлений данных заболеваний, в связи с чем особых затруднений в дифференциальной диагностике с бронхиальной астмой не представляет.

Главной особенностью лечения синдрома Чарга-Стросса является назначение глюкокортикостероидов в дозе 40-60 мг/сут по преднизолону (в зависимости от тяжести болезни), длительно (в течение нескольких недель), с постепенным снижением дозы и отменой не ранее, чем через год, под контролем СОЭ и числа эозинофилов и выраженности бронхиальной обструкции.

При отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов, проводится комбинированная терапия глюкокортикостероидами с иммунодепрессантами (чаще всего циклофасфамидом). Нередко это заключается в проведении комбинированной пульс-терапии (в первый день - 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида, в последующие два дня - по 1000 мг метилпреднизолона, внутривенно).

У больных с быстропрогрессирующим течением целесообразно проводить плазмаферез.

Особенностью лечения гранулематоза Вегенера является прежде всего назначение цитостатиков.

Циклофосфамид:

- в остром периоде применяют в дозе 2мг/кг в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг в течение 2-4 недель, затем переходят на интермиттирующий прием преднизолона (через день) 6-12 месяцев; дозу циклофосфана снижают (на 25 мг каждые 2-3 мес.) после достижения полной ремиссии, но не ранее чем через год;

- при быстро прогрессирующем течении препарат используют внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней (при необходимости 7 дней), затем - внутрь в дозе 1-2 мг/кг в течение 2-3 недель; поддерживающая доза - 25-50 мг/сут в течение 1 года и более; возможно сочетание с глюкокортикостероидами;

- азатиоприн по 150-200 мг/сут в сочетании с преднизолоном по 40-60 мг/сут; поддерживающая доза азатиоприна - 100-150 мг/сут, преднизолона - 10-15 мг/сут (в отсутствие обострения заболевания).

Второе место занимают глюкокортикостероиды: преднизолон в дозе 1-2 мг/кг, обязательно в сочетании с цитостатиками.

Лечение обструктивного синдрома при других системных поражениях соединительной ткани соответствует лечению основного заболевания.

Шуба Н.М. Бронхообструктивный синдром у больных с системными поражениями соединительной ткани // Укр. пульмонолог. журн. - 2000. - № 2, дополнение.- С. 40 - 41.

Оглавление номера